2014年臨床助理醫(yī)師外科學(xué)考點：脊髓分裂癥概述/鑒別
脊髓分裂癥：
(一)發(fā)病原因
1.脊髓先天性發(fā)育缺陷胚胎早期中央管閉合異常，若左、右背側(cè)的神經(jīng)襞在未接觸之前都向前大彎曲，先與底板接觸，即形成兩個神經(jīng)管，以后發(fā)展成為脊髓分裂癥。也稱為二重脊髓癥。
2.椎管內(nèi)骨質(zhì)發(fā)育異常在脊椎管的發(fā)育形成中，由于骨質(zhì)的異常增殖而長入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成為左右兩半，形成了脊髓非全長性脊髓分裂癥，即為部分性脊髓分裂癥。
(二)發(fā)病機制
按脊髓分裂癥的病理表現(xiàn)，有兩種表現(xiàn)情況：一種是分裂為二的兩半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨與軟骨組織分隔;另一種是在一個硬脊膜鞘內(nèi)，包含兩半脊髓，其中由纖維組織中隔分開。兩半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半細(xì)。這種全裂的.情況極少。脊髓部分分裂者較多，此情況可見于胸下段與腰段�？梢虼艘鸺顾杷ㄏ稻C合征。
脊髓分裂癥的鑒別：
本病應(yīng)與脊椎裂相鑒別。脊椎裂患者可有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn)，有神經(jīng)損害的癥狀，尤其是長期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者，應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的鑒別診斷。
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